simptome ataxiecerebelară si cauze

Cerebelar ataxia - o boala ereditara caracterizata printr-un curs cronic progresiv. Boala este un mod dominant autozomal de moștenire cu penetranță mare a genei mutante.







Simptomele ataxiecerebelară

Boala se manifestă în perioada cuprinsă între 20 și 45 de ani. Ataxia se caracterizează prin forma cerebeloasa dinamică și statică a bolii, tulburări piramidale (creșterea tonusului muscular spastic, rezistență scăzută a mușchilor membrelor, adesea mai mici, reflexe piramidale patologice, hiperreflexie periostală și tendinoasă), uneori tulburări oculomotori (abducens pareza, ptoză, convergența slăbiciune și etc). Atrofia nervului optic și degenerarea pigmentar retinian, există o scădere a acuității vizuale și pierderea câmpului vizual.

Simptomele bolii este de a reduce inteligenta. Dovezile de sensibilitate si articulatii profunda afectata, de regulă, nr.

necoordonare acuta se poate datora leziuni ale cerebelului sau conexiunile sale la trunchiul (ataxie cerebeloasă), fibrele nervoase care transportă sensibilitate profundă (ataxie senzorială) Sistem vestibular (ataxie vestibular), lobul frontal și structurile subcorticale asociate (ataxie frontal). Acesta poate fi, de asemenea, o manifestare de isterie.

Simptomele ataxie cerebeloasă acută

Boala se manifestă dezechilibru, mersul pe jos și coordonare la nivelul membrelor. Înfrângerea structurilor linia mediană a cerebelului în ataxia cerebeloasa însoțită de:

disartrie de vorbire de tip scandau (vorbire monotonă lent, punctate de accente pe fiecare silabă)

tremor al trunchiului și capului,

în eșantionul dezechilibru Romberg

o schimbare caracteristică la distanță (pe picioare larg distantate cu leganandu torsul dintr-o parte în alta).

Infrangere emisfere cerebeloase cu simptome ataxiecerebelară cauzele gemiataksiyu ipsilateral cu tulburari de miscari de precizie (dysmetria mimopopadaniem însoțite) și tremor intenție (apărută în etapa finală a mișcării intenționate), care se găsesc în paltsenosovoy și genunchi-toc probe. În același timp, de multe ori a relevat hipotonie și reducerea reflexelor tendinoase.

Încălcarea de mers pe jos ca un semn de ataxie

Dezechilibrul și mersul pe jos poate sa apara brusc, la pacienții cu hipertensiune arterială cu leziuni ischemice ale ganglionilor bazali, talamus, carte de trunchi de sus, uneori cu leziuni bilaterale ale lobilor frontali. Astfel de pacienți se pot deplasa în mod activ picioarele în poziția culcat pe spate. Dar când în picioare nu se poate face fără sprijinul a cel puțin un pas sau să stea pe picioare. O informație istorie (hipertensiune pe termen lung), revigorarea picioarelor reflexe tendinoase, paratoniya (rezistența la mișcările pasive), reflexele apucând facilitează diagnosticul în astfel de cazuri.

Încălcările mers pe jos - una dintre manifestările clasice de isterie. În favoarea unui caracter psihogen simptomele pot indica variabilitatea lor, în funcție de mersul quirky situație, spre deosebire de opțiunile obișnuite ataxias și să demonstreze mai perfect capacitatea pacientului de a echilibra pe punctul de a cădea, mai degrabă decât dezechilibru. simptome isterice rareori apar în mod izolat - acestea sunt, de obicei combinate între ele sau să înlocuiască reciproc. Pacientul poate, de exemplu, pentru a descoperi împreună cu psevdoparez ataxie cerebeloasă, mutism, sensibilitatea alterată de tip funcțional. De asemenea, este caracterizată prin prezența unor trăsături de personalitate demonstrative, „visător indiferență.“







tipuri suplimentare de boli și simptomele lor

ataxie vestibular acută însoțită de obicei de amețeală rotație, amețeli, greață sau vărsături, nistagmus, uneori pierderea auzului. severitate Ataxia crește atunci când poziția capului și a trunchiului, colțuri ale ochilor. Pacienții evita mișcările bruște cap și schimbarea ușor poziția corpului. În unele cazuri, există o tendință de a cădea spre labirintul afectat. Coordonarea în mâinile nu sunt afectate. Cauza formă acută ataxie cerebeloasă vestibular este cel mai adesea vestibulopathy periferice rareori stem accident vascular cerebral sau migrenă bazilară.

ataxie senzoriala acută. încălcarea însoțitoare a sensibilității articulare și musculare, și vibrații se produce atunci când polineuropatie senzorială acută post-infecțioase, paraneoplazic sau origine toxică, cel puțin la sau comprimare a leziunilor inflamatorii ale maduvei spinarii. Pentru ataxiecerebelară sensibile se caracterizează printr-o creștere bruscă a volatilității atunci când opriți monitorizarea (închiderea ochilor).

Diagnosticul diferențial al simptomelor de ataxie cerebeloasă se efectuează:

Cauzele bolii

Cauza ataxie cerebeloasă acută pot fi diferite stări patologice, cel mai frecvent:

medicamente intoxicației - medicamente cu litiu, (antiepileptice fenitoină, barbiturice, carbamazepină, etosuximidă), benzodiazepine; substanțe toxice (mercur, solvenți organici, clei sintetic, benzină, citostatice). Ataxia este adesea însoțită de somnolență sau confuzie.

accident vascular cerebral cerebeloasa ca cauza ataxie cerebeloasa, depistarea precoce care poate salva viata pacientului. cerebel miocardică este o consecinta a trombozei sau embolia arterelor cerebeloase care se extind de la artera vertebrală sau basilare. Se manifestă gemiataksiey și hipotonie musculară pe partea afectată, dureri de cap, amețeli, nistagmus, dizartrie, și semne de leziuni concomitente ale baril - limitată mobilitatea globilor oculari, slăbiciunea mușchilor faciali sau violare fata de sensibilitate pe partea afectată, uneori, hemipareze sau gemigipesteziey pe partea opusă.

Ca urmare a creșterii rapide de compresie umflarea poate rezulta din dezvoltarea de comă și impactare a amigdalelor cerebeloase în foramen magnum, cu un rezultat fatal, care poate fi evitata doar prin interventie chirurgicala. Rețineți că ataxie cerebeloasă poate fi o manifestare a unui curs de dezvoltare mai favorabil bulbului rahidian miocardic, care determină, de asemenea, Horner (mioză, pleoapei superioare ptoza) sindrom, scăderea sensibilității pe față, pareză a mușchilor laringelui și faringelui pe partea distrugerii și perturbarea durere și sensibilitate temperatură gemitipu pe partea opusă (sindromul Wallenberg - Zaharchenko).

Hemoragia în cerebel de multe ori din cauza hipertensiunii și se manifestă brusc intensă durere de cap, vărsături, amețeli, ataxie. Apar mușchii torticolis, nistagmus, uneori - pentru a limita mișcarea globilor oculari spre distrugere, opresiune și pareză reflex cornean mușchilor faciali pe partea afectată. Crește rapid cu dezvoltarea de depresie de comă conștienței. Ca rezultat al compresiei trunchiului sunt atașate ton crescut la nivelul picioarelor si semne anormale stopnye. In unele cazuri, doar o intervenție chirurgicală fatală (hematom de evacuare), pot fi prevenite.

Factorii infecțioși sau post-infecțioase pentru ataxia

Ataxia cerebeloasa poate fi o manifestare a encefalită virală, encefalomielita diseminată acută, abces cerebeloasă. La copii după o infecție virală (mai ales comuna dupa varicelei) pot dezvolta ataxie cerebeloasă acută, manifestată în principal prin încălcarea staticii și mersul pe jos. Această condiție este menționată ca cerebeloasă acută și de recuperare completă este de obicei completă în termen de câteva săptămâni sau luni.

Boala este adesea asociata cu o deficienta de vitamina B1. cel mai adesea cauzate de alcoolism. Motivul pentru dezvoltarea ataxiecerebelară subacută poate fi o tumoare, inclusiv
  • metastatic,
  • scleroza multiplă,
  • hematom subdural.

Mai multe articole pe acest subiect: