ataxiecerebelară congenitale la
Cerebelul (în limba letonă. Cerebel) o persoană se află în interiorul craniului, în zona gâtului. În mod normal, cerebelul are un volum de 162 de metri cubi, în medie. cm, iar greutatea sa variază între 135-169 cerebelului în două emisfere, între care este cea mai veche parte - viermele. Mai mult, cu ajutorul a trei perechi de picioare este conectat cu bulbul rahidian, podul și mezencefal. Se compune dintr-o materie albă și cenușie a cortexului cerebeloasa sunt formate ultima pereche și nuclee în corpul său. Viermele este responsabil pentru echilibrul și stabilitatea corpului, iar emisfera - pentru mișcările precise. Pentru a menține echilibrul corpului, în cerebel primește informații de la proprioceptorii a diferitelor părți ale corpului, precum și alte organizații care sunt implicate în controlul poziției corpului (măslină inferior. Nuclee vestibulare).
Când tensiunea de grupe de mușchi atunci când efectuează o acțiune intenționată, menținând corpul în poziție de echilibru, pentru a primi impulsurile nervoase cerebelului. Ele se extind de la măduva spinării și din partea cortexul cerebral, care este responsabil pentru mișcare. Având un sistem complex de contacte, fluxul de impulsuri nervoase ajunge în cerebel, care, la rândul său, efectuează analiza și oferă un „răspuns“, care se încadrează deja în conștiința umană, adică, în cortexul cerebral și măduva spinării. Grație muncii coordonată a tuturor organismelor a căror activitate mușchii corpului devine clar si frumos. Cerebeloasă și viermi încălcări vădite staticii. și anume nu se poate menține în mod stabil o poziție stabilă a centrului de greutate și de echilibru.
Termenul „ataxie“ în raport cu boli ale sistemului nervos folosit inca de pe vremea lui Hipocrate, și a vrut să spună „confuzie“ și „confuzie“, dar astăzi sub ataxie înțeleg necoordonare. tulburări ataxie se manifestă în mișcările de mers și a membrelor care apar în bruiaj în timp ce efectuează activități promahivanii și în corp dezechilibru în timp ce în picioare și așezat.
ataxiecerebelară sunt. sensibile. vestibular și frontală. În leziunile cerebelului și căile sale conductoare are loc cerebeloasa ataxie. Aceasta boala se manifesta simptome de ataxie atunci când în picioare sau de mers pe jos. Gait pacient mers ataxiecerebelară seamănă cu un beat, el este nesigur, salvă de învăluire, se aruncă dintr-o parte în alta, de obicei, în direcția centrului locația patologice.
Tremors în intentsionnogo membrelor, o persoană nu poate schimba rapid pozitia corpului. După cum se poate observa adesea hyposynergia. și anume lipsa de coerență a mișcărilor, cum ar fi atunci când organismul este înclinat picioarele din spate nu se îndoaie la genunchi, astfel încât să poată cădea. Foarte adesea, atunci când ataxie observat „tocat“ discurs, silabă cu silabă cerebeloasă, pot exista modificări ale scrierii de mână, uneori - hipotonie musculară.
Dacă leziunea se extinde la emisfera cerebeloasa, se poate dezvolta ataxie membrelor pe partea în care emisfera, dacă lovit de un vierme - care se dezvoltă ataxie trunchiului.
În cazul în care pacientului ataxiecerebelară pus în poziția Romberg (adică, să stea ferm de picioare glisante, brațele aproape de corp și ridice capul), atunci această poziție este instabilă, corpul uman poate fi agitat, uneori, trage un fel, până la toamnă. Dacă lovit de un vierme - care pacientul cade înapoi, iar dacă una dintre emisferele - în direcția focalizarea patologice.
În starea normală, în cazul în care există pericolul de a cădea lateral, piciorul, situat de toamna, se deplasează în aceeași direcție, iar celălalt este - oprit de la podea, adică, există o „reacție salt“. ataxiecerebelară încalcă aceste reacții, în cazul în care este ușor împins la o parte, el cade ușor (împingându simptom).
La vârsta tânără a sistemului nervos uman are un potențial destul de ridicat pentru neuroplasticitate. și anume proprietate a sistemului nervos reconstruit rapid sub influența schimbărilor externe sau interne. Pentru dezvoltarea neuroplasticității necesită o serie de repetiții ale aceleași efecte, astfel că în sistemul nervos central apar de restructurare biochimice și electrofiziologice. Ca rezultat, între celulele sistemului nervos central, pentru a forma noi sau devin contacte vechi activi. Și cu ataxie din cauza țesutului nervos, nu pot fi formate abilități mișcări subțiri și armonioase.Trebuie remarcat faptul că ataxia apar la aproximativ 1 până la 23 la 100 mii. (Prevalența variază în funcție de regiune). De fapt, dezvoltarea ataxias, de obicei, este genetică, congenitale simptome ataxiecerebelară apar în timpul copilăriei.
Conform clasificărilor actuale, ataxiecerebelară sunt:
Simptomele ataxiecerebelară congenitale
Simptomele comune pentru toate tipurile de ataxias sunt simptome ataxie. Aceasta este o încălcare a muncii bine coordonată a tuturor mușchilor pentru a realiza actul obiectiv al mișcării. Simptomele ataxiecerebelară congenitale includ dysmetria - eforturi disproporționate pentru a îndeplini un scop de circulație. Dissinergia are loc atunci când rupt coordonarea mușchilor individuale, tremor, intenția deviere ritmica de la traiectoria mișcării intenționată corectă, care crește atunci când se apropie ținta.semne frecvente de instabilitate în poziție verticală, nistagmus (mișcări rapide ritmice ale globului ocular), și vorbire, sacadat accent pe fiecare silabă. ataxiecerebelară simptomatica la copii este faptul că copilul începe mai târziu să se așeze și să umble, iar mersul lui este nesigur, copilul cum ar fi „shake-uri“.
Simptomele ataxiecerebelară congenitale apar cu întârziere funcția motorie a copilului, el începe să se așeze, plimbare târziu, există restante de dezvoltare mentală, întârziere de vorbire. De obicei, la 10 ani există o anulare a funcțiilor cerebrale.
Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se efectueze studii de CT si RMN. si cercetarea ADN-ului pentru a identifica gene care conduc la dezvoltarea anumitor forme de patologii.
Tratamentul ataxiecerebelară congenitale
Uneori, în funcție de tipul de ataxie pot fi efectuate medicamente ataxia cerebeloasă congenitale cu relaxantele musculare, nootropics. medicamente de acțiune anticonvulsivantă. Pentru tratamentul bolilor medicamente Pera Mari sunt folosite pentru a reduce tonusul muscular (vitaminele B. Baclofen. Meliktin. Kondelfin).